뇌졸중을 일으키는 모야모야병의 원인과 증상

모야모야병은 어렴풋이라도 한 번쯤 들어본 적이 있을 것입니다. 모야모야병은 혈관모양이 마치 모락모락 피어오르는 연기와 비슷하다고 해서 일본어인 모야모야라는 이름이 붙어졌습니다.

오늘은 뇌졸중을 일으킬 수 있는 모야모야병에 대해서 알아보는 시간을 가져보도록 하겠습니다. 

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모야모야병이란 뇌에 혈액을 공급하는 경동맥 및 주요 혈관이 좁아지거나 막히면서 주변에 아지랑이처럼 수많은 가늘고 약한 이상 혈관이 발생하는 희귀 질환입니다.

 

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모야모야병의 원인

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모야모야 병은 동맥 안쪽의 막인 동맥내막이 점차 두꺼워지는 것이 특징입니다. 원인으로 후천성과 선천성에 관한 논란이 계속되고 있지만 정확한 발병원리나 원인은 밝혀져있지 않습니다. 

 

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모야모야병의 증상

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모야모야병은 사춘기 전 소아청소년과 40~50대의 중장년층에서 많이 발병합니다. 또한 남성보다 여성의 발병률이 약 2배 높은 것으로 알려져 있습니다.

 

모야모야병은 소아청소년과 성인의 증상이 다르게 나타나기 때문에 구분해서 알아두어야 합니다.

 

소아청소년의 증상

• 일과성 뇌허혈증과 뇌경색등의 증상이 나타납니다.
• 운동마비와 언어장애 : 일시적으로 잠깐 팔다리에 힘이 빠지며 처음에는 일시적으로 나타났다가 회복되기 때문에 쉽게 대수롭지 않게 생각하기 쉽습니다.
• 전신발작과 혼수상태증상이 나타납니다. 

성인의 증상

• 뇌출혈증상 : 뇌혈관 주변에 생긴 비정상적인 혈관이 터지는 증상이 나타납니다.
• 갑작스러운 심한 두통
• 언어장애와 시야장애
• 간질이나 기억력저하

 

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모야모야병의 치료방법

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모야모야병은 난치성질환이기 때문에 임상적으로 증명된 약물치료법은 없는 상태입니다. 무증상인 경우 주기적으로 추적관찰을 할 수 있지만 뇌경색, 뇌출혈등의 증상이 있고 뇌혈류량이 떨어지는 상태라면 수술을 고려해야 합니다.

 

단, 수술여부는 MRI나 뇌혈류량검사등의 정밀검사 후 결정하게 되고 수술은 간접혈관문합술과 직접혈관문합술 두 가지가 있습니다.

 

예후

모야모야병을 조기에 수술받으면 비교적 예후가 좋은 것으로 알려져 있습니다. 다만 이미 뇌경색이 고거나 뇌출혈이 와서 신경학적 증상이 굳어진 때는 수술을 해도 회복하기는 어렵습니다. 그러므로 젊은 사람이 뇌경색 증상이 있을 경우 전문병원을 방문하여 진단을 받고 치료를 받는 것이 중요합니다.

 

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모야모야병의 예방과 주의사항

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모야모야병은 아직 정확한 원인과 치료법이 밝혀지지 않았지만 모야모야병 환자의 약 15%가 가족력을 보이는 것으로 알려져 있습니다. 따라서 가족 중 모야모야병을 진단받은 사람이 있다면 필히 정밀검사를 받도록 합니다.

 

모야모야병은 빨리 진단, 치료하지 않으면 뇌졸중을 일으킬 수 있습니다. 특히 아이들은 초반에 잠깐 증상이 나타났다가 사라지기 때문에 더욱 세밀한 주의가 필요합니다.